无耳症

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  无耳和小耳症是一种婴儿耳朵先天畸形疾病。外耳(能够看到耳朵的部位)完全缺失是无耳症。外耳很小或者没有完全形成是小耳症。通常,无耳症/小耳症被组合在一起。

  在孕期

  无耳症/小耳症通常发生在妊娠的前几周。这些缺陷从刚开始的几乎看不见到后来慢慢地形成,最后变成了一个很严重的问题。大多数时候,无耳/小耳症会影响宝宝耳朵的样子,但通常内耳不会受到影响。然后,一些有这些缺陷的患儿通常会有一个狭窄的耳道或者没有耳道。

  小耳症的类型

  总共有四种类型的小耳症,从类型1到类型4。类型1是最温和的一种,耳朵通常可以保留正常的形状。类型4是最严重的一种,基本上缺失整个外耳结构,也就是无耳症。这种情况通常会影响一个或两个耳朵。然而,一般比较常见的情况是影响其中一个耳朵。

  发病

  由于小耳症的病情严重程度不等,所以研究者很难估计每年有多少孩子受到影响。

  病因

  了解发病的原因,可以降低缺陷婴儿的出生。美国疾病预防科控制中心正在从事一项最大的研究之一,那就是找出婴儿出生缺陷的原因,其中包括无耳/小耳症缺陷。

  大多数婴儿患无耳/小耳症的原因尚未可知。一些宝宝的发病原因是由于基因的改变。在某些情况下,无耳/小耳症发生是由于单个基因的异常,从而导致一种遗传综合症。另一种情况是孕妇在怀孕期间服用了一种被称为异维甲酸(青春痘特效药®)的药物。这种药物会导致胎儿的一种出生缺陷模式,其中包括无耳/小耳症。这些缺陷被认为可能是由于基于和其他因素的相互作用产生的,如母亲所在的环境或是在孕期吃的食物以及使用的药物。

  一些因素可能增加孩子患无耳/小耳症的风险:

  糖尿病。如果孕妇患有糖尿病,胎儿患有无耳/小耳症的风险也会增加。

  孕妇饮食。孕期女性饮食中碳水化合物和叶酸较低,可能增加孩子患小耳症的风险。

  诊断

  无耳/小耳症在出生时是可见的。医生在孩子做身体检查时就会发现。对宝宝耳部做CT或CAT扫描,可以给出孩子耳部的详细图片。这将有助于医生发现宝宝的耳部骨头和其他结构是否出现异常。医生还可能建议给孩子做一个全身检查,寻找其他可能存在的出生缺陷。

  治疗

  患儿的治疗方式取决于患病类型和病情严重情况。宝宝将接受听力测试,检查病情是否造成的孩子的听力损失。就算一只耳朵的听力损失也会影响孩子在学校的表现。所有的治疗方案需要讨论,提早行动,治疗结果可能更好。助听器可以提高孩子的听力和语言能力的发展。

  可以通过手术重建患儿的外耳。根据病情的炎症程度和孩子年龄来决定做手术的时机。通常在患儿4~10岁时进行手术。如果孩子还有其他出生缺陷,进一步的治疗可能是必要的。

  如果没有出现其他的意外,无耳/小耳症可以正常的发育和健康的生活。如果一些患儿很担心自己和其他孩子之间的差异,那么孩子可能出现自尊问题。对患儿来说,父母和家人的支持十分重要。

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