先天性小耳畸形Ⅲ度

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      先天性小耳畸形是指耳廓发育不良、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形、内耳发育多正常、通过骨传导有一定听力的耳疾病,通常需要手术再造全耳廓,重建听功能。

  流行病学

  发病率为5.18/10000,男性多于女性(2︰1),以右侧畸形多见,双侧畸形约10%。

  病因

  病因目前还不清楚,一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果。家族发病率很低(2.5%)。关于遗传学因素对其发病的影响各种文献报道不一,有的认为其具有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或性联染色体遗传特性;有的认为其发病原因以环境因素为主,染色体畸变、单基因遗传、多基因遗传为辅;也有认为怀孕早期的异常事件如病毒感染、服药、精神刺激等、或是经历过辐射、环境污染等会引起小耳畸形。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用。当前的研究表明:小耳畸形是散发、随机事件,父母必须理解此畸形并非母亲孕前、孕中某些原因引起。在我们的病例中也有数例同卯双胞胎,遗传基因应该完全相同,一个为小耳畸形,另一个却正常,因此充分表明小耳畸形并非遗传引起。

  临床症状

   Ⅲ度:只有皮肤和软骨构成的团块,严重者无耳。

  危害

  听觉功能障碍可影响患儿的语言发育,与众不同的外形影响患儿的心理发展。

  并发症

  听力减低、失聪等。

  检查

  耳部专科检查,血常规等实验室检查,听力学检查,前庭功能检查,X线片,CT等。

  诊断

  根据视诊耳廓闭锁、外耳道畸形,以及影像学所见中耳畸形可诊断。

  饮食建议

  术后给予半流质饮食,根据情况逐渐过渡到普食,避免坚硬、辛辣饮食。

  治疗原则

  手术治疗,重建听力功能。

  治愈性

  一般通过手术可建立基本正常的耳廓和外耳道,听力可得到部分改善。

  典型症状

  病变部位主要是耳廓、外耳道和中耳,内耳往往不受累。按照畸形程度,临床上分为三级: Ⅲ度:只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者无耳。

   诊断依据

  根据视诊耳廓闭锁、外耳道畸形,以及影像学所见中耳畸形可诊断。

  治疗方针

  外耳廓再造,听功能重建。

  手术治疗

  一般先行外耳廓再造,再行听功能重建。1.外耳廓再造(1)手术时机是获得理想手术效果的主要决定因素之一。5岁以上最好的耳朵再造年龄。(2)通常需要2~3次手术。再造方法有直埋法,不需皮肤扩张,一般需2次手术;皮肤扩张法,一般需要3次手术;Medpor医学生物材料成形法。2.听力重建对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者,可考虑行外耳道成形术。对于单侧小耳畸形患者,可行部分外耳道成形术。也可植入骨桥或振动声桥重建听力。

  愈后情况

  耳廓再造可较好实现,双耳畸形听力重建可有所改善。

  日常护理

  1.保持患耳清洁、预防感染。2.避免挤压、碰撞耳廓支架。3.注意保暖,适当锻炼身体,预防感冒。4.保持良好的情绪和充足的睡眠。5.遵医嘱服用药物,按时复诊。

  饮食调理

  术后饮食宜为清淡、营养丰富的半流食,可根据情况逐渐过渡为普食。避免坚硬、辛辣饮食。

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