耳朵结构畸形是什么?

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  先天性小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。

  症状体征

  先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,内耳往往不受累。按照畸形程度,临床上最常用的分型为三型:Ⅰ度:耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁;Ⅱ度:最为典型,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁;Ⅲ度:只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者出现无耳。先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种,主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形,并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一,如:眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ,OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外,还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。

  治疗方法

  先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容,一个是外耳郭再造,另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造,再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤,因此要在耳郭再造后施行。

  外耳郭再造

  正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成,具有弹性的薄壳结构,并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成,凸凹回旋,形态复杂,因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。目前虽然能够造出与正常耳郭形态非常的再造耳,但影响再造耳形态的因素很多,残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小,所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大,这些条件都会影响手术的效果,个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。因此,对于要求行耳廓再造,并能理解手术的困难,对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术,否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳,不宜施耳畸形矫正术。

  手术时机

  耳朵再造手术时机很重要,是获得理想手术效果主要的决定因素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等因素9岁、10岁、11岁是最好的耳朵矫正年龄。年龄过小,因其自体肋软骨发育小、薄、软,给耳廓软骨支架的制作带来影响,从而影响最终的手术效果,而且过早的手术就需要切取更多的肋软骨,负重的肋软骨多取一根发生胸廓变形的几率和程度都比年龄大可以少取一根软骨的要高和重。但最好在青春发育前完成外耳畸形矫正手术,因为青春期孩子的心理变化大,在青春期前完成对孩子心理发育影响会小很多。虽然我们已经解决了高龄病人的耳朵再造技术,但最好不要等年龄过大再来手术,随着年龄的增大,肋软骨的质地也会发生改变,甚至变黄变脆,增加了耳朵软骨支架的制作难度。

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